175:スティーブンスジョンソン症候群とは

こんにちは。新宿東口眼科医院です。
暖かい日差しが降りそそいできたと思えば、冷たい風が吹くこの季節。くれぐれも風邪などひかぬようにご自愛ください。

今回のテーマは「スティーブンス‐ジョンソン症候群とは」です。

スティーブンス‐ジョンソン症候群とは、主に口の中、眼、腟などの粘膜に水疱が生じ、発疹が集まった部分ができる皮膚粘膜過敏症の一種です。中毒性表皮壊死症でも粘膜に同様の水疱ができますが、スティーブンス‐ジョンソン症候群ではさらに、皮膚の最も外側に位置する表皮が、体の広い範囲で大きくはがれます。どちらの病気も命にかかわります。

原因
医薬品、ウイルス、マイコプラズマ、細菌、真菌などの感染、悪性腫瘍、膠原病、放射線療法、寒冷、太陽光線などの物理的刺激等によって起こるアレルギー性の皮膚反応 (III型アレルギー)と考えられています。医薬品が原因となる場合が多いとされており、文献によるとスティーブンス‐ジョンソン症候群の59％は医薬品が原因と推定されたとの報告があります。

主な自覚症状
紅斑、水疱、糜爛が皮膚や粘膜の大部分の部位に広く現れることに加え、高熱や悪心を伴います。また、皮膚や粘膜だけではなく目にも症状が現れ失明することもあり、治癒後も目に後遺症が残ることもあります。スティーブンス‐ジョンソン症候群が原因で死亡してしまう確率は患部が体表の10%未満の場合なら致死率5%といわれています。

病態と治療方法
眼科的合併症の程度は、涙液機能と輪部機能がどの程度保たれるかによって大きく左右されます。軽症例では、軽度の涙液分泌低下や点状表層角膜症を認めるのみのことが多く、人工涙液などの投与、涙点プラグなどの処置が行われます。視機能が保たれているものでも、眼瞼や睫毛の異常が残存し、その管理を長期にわたって行うことが必要となる例も多くあります。重症例では、輪部機能不全、涙液分泌低下、睫毛乱生や眼瞼の角化・瘢痕化、マイボーム腺機能不全による眼表面の炎症や障害が繰り返し生じます。その結果、結膜侵入、新生血管侵入、眼表面上皮の角化を伴う瘢痕性角結膜症の状態となり、角膜実質の混濁や眼表面の皮膚化をきたし、時に両眼とも失明状態となる事も少なくありません。この時期に至ると、視機能の回復のためには、羊膜移植、輪部移植、培養上皮シート移植などの眼表面再生術が必要となりますが、涙液分泌が全くなく角膜表面が皮膚のように角化したり、睫毛乱生や眼瞼の異常を伴う例では治療が困難です。

点眼治療を行う際は、以下のような点眼薬が用いられます。

人工涙液：涙液不足に伴う目のかわき・異物感などの不快な症状を改善します。

角膜上皮障害治療薬：角膜上皮細胞の接着、伸展を促進し、角膜上皮の創傷の治癒を促進します。また、涙を保持し安定させて目の乾燥を防いだり、
涙の成分であるムチンや水分の分泌を促進し、涙の状態を改善することで角結膜上皮の障害を改善します。

●上記は一般的な説明です。症状が気になる方は受診の上、医師に相談して下さい。
●一般の方向けですので医学用語は必ずしも厳密ではありません。
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●本文の内容は一般論の概括的記述ですので、個々人の診断治療には必ずしも当てはまりません。
※ すでに治療中の方は主治医の判断を優先してください。